Отделение патологии миокарда и трансплантации органов и тканей

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Аритмогенная кардиомопатия (АКМП) – патологическое замещение миокарда правого желудочка фиброзно-жировой тканью, которое характеризуется нарушением его сократительной и автономной возбудительной функции. Среди особ молодого возраста смерть от внезапной сердечно-сосудистой патологии в 20% случаев обусловлена именно АКМП.

Этиология

Различают ряд факторов, способствующих возникновению АКМП. К ним относят генетическую предрасположенность к дисметаболическим процессам миокарда, врожденную аномалию сердца, а также белкового и жирового обмена, инфекционные агенты, заболевания печени с дислипопротеидэмией, иные поражения миокарда с последующим замещением мышцы сердца фиброзными и жировыми тканями, аритмии (особенно блокада ЛНПГ), нарушения вегетативной нервной регуляции.

Клиника

Чаще всего АКМП протекает бессимптомно, что является достаточно неблагоприятным фактором, так как диагностируется заболевание только посмертно.
Поэтому даже самые незначительные жалобы на сердце должны настораживать, если в семейном анамнезе выявлены случаи внезапных смертей от кардиальной патологии. К симптомам АКМП относятся нетипические кардиалгии, одышка, тахикардия, перебои в работе сердца, беспричинные эпизоды головокружения и внезапной потери сознания, особенно после физических нагрузок.
В тяжелых случаях приступы серьезных аритмий, вплоть до эпизодов остановки сердца, случаются ночью в период сна.
Также на мысль об АКМП могут наводить эпизоды рецидивирующих ТЭЛА у молодых людей без иных установленных этиологических факторов.
Если данное заболевание не приводит к внезапной смерти, то со временем в патологический процесс вовлекается и левый желудочек вместе с межжелудочковой перегородкой – развивается клиника сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно сложная и осуществляется при наличии определенных больших и малых диагностических критериев АКМП.
Основные инструментальные методы исследования:

  • ЕКГ;
  • ЭхоКГ;
  • Коронарография, вентрикулография;
  • Сцинтиграфия сердца;
  • Эндомиокардиальная биопсия стенки правого желудочка.

Лечение

На сегодня не существует специфического медикаментозного лечения АКМП. Щадящий режим физических нагрузок, бета-блокаторы и антиаритмические препараты помогают уменьшить симптомы данного заболевания. При их неэффективности показана имплантация кардиовертер-дефибриллятора, который позволяет стабилизировать ритм сердечной деятельности.
Радикальным методом лечения при неэффективности иных видов терапии и исчерпании компенсаторных возможностей сердечной мышцы является трансплантация сердца.

Контакты

 

02660, г. Киев,

ул. Братиславская, 5а

Телефон.: +380975444655